小脑激素紊乱的机制与症状十分复杂,由于许多问题仍然未知,所以化疗较为困难。正常情况下,是小脑能量激素的主要原料。1型组氨酸缺点综合征(G1D)由于SLC2A1基因序列的突变,最终导致小脑内积聚减少。
G1D常展示出为高烧高烧与人小脑棘波。比如说的是,在G1D大鼠数学模型中的,G1D一新作关键神经功能缺点,常独立于血小脑屏障相关的GLUT1组氨酸精神上,而增加腹腔内浓度可以减缓症状。作者指出这些推断出可能会与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展加强小脑流入或提供有效替代底物的化疗作法。
目前用于G1D的高烧烹饪疗法,仅能减缓2/3病人的运动精神上或高烧高烧,而且并非相比较耐受。有研究课题标示出,与生酮烹饪化疗作法无论如何的,如三庚酸酯等糖类可能会会通过回补反应,补充TCA(三羟基反转)的下部副产品,从而起作用。
因此来自德克萨斯的大学向东南大学医院的研究课题者们,进一步开展非商业性、封闭标签新作的临床研究课题,对三庚酸酯化疗作法完成检验。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究课题共扩及14名未接受生酮烹饪化疗的1型组氨酸缺点综合征的青少年与。干预手段为,在病人日常烹饪中的补充食品级三庚酸酯。
由于大多高烧高烧不引人注意,病人或死者的感觉不足以用于检验。因此,研究课题者用于定量人小脑、神经心理学、血液分析、小脑稳定状态的光谱学检测等手段。
研究课题标示出,1名病人(7%)没有浮现棘波;而其他病人在广泛应用三庚酸酯后,棘波去年约70%,大部份病人神经心理展示出以及小脑稳定状态增加。11名病人(78%),长期用于三庚酸褶后未浮现副作用。3名病人(21%)展示出为小肠症状,1(7%)名病人化疗中的断。
结果示意,三庚酸褶可以对G1D病人的主要神经功能归因于有利负面影响。另外,研究课题的观察指标可以连在一起一个关键的封闭性,来检验激素性小帕金森氏症(下部激素副产品精神上)的化疗作法。
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